گزارش یک مورد استئوپتروزیس بدخیم شیرخوارگی

نویسندگان

احمد تمدنی،

آدرس نویسنده مسئول: بابل، بیمارستان کودکان امیرکلا، تلفن: 4-3242151- 0111، [email protected] محمدرضا ادراکی،

صدرالدین مهدی پور

چکیده

سابقه و هدف : استئوپتروزیس بدخیم شیرخوارگی، یک بیماری مادرزادی نادر ناشی از نقص در فعالیت استئوکلاست هاست که دانسیته استخوان را افزایش و حجم مغز استخوان را کاهش می دهد. در صورت عدم تشخیص به موقع منجر به عوارض فراوان و حتی مرگ زودرس شیرخواران می شود. لذا با تشخیص سریع می توان نسبت به درمان صحیح بیماری اقدام کرد. در این مقاله، یک مورد از این بیماری مهلک در دوره شیرخوارگی توصیف می گردد.گزارش مورد: بیمار شیرخوار 55 روزه ای است که بدلیل اتساع شکم، تب و عدم شیرخوردن مناسب در 25 روزگی بستری شد. در حالی که دارای بزرگی واضح طحال، کبد، آنمی، ترومبوسیتوپنی و شکستگی فمور بود با تشخیص سپسیس، اقدامات درمانی به عمل آمد. به دنبال بهبودی نسبی حال عمومی، بیمار جهت بررسی های بیشتر پان سیتوپنی به بخش خون ارجاع گردید و با تشخیص قطعی بیماری استئوپتروزیس بدخیم شیرخوارگی مقدمات پیوند مغز استخوان صورت گرفت.بحث و نتیجه گیری: نوزادان و شیرخوارانی که با علایم سپسیس، بزرگی کبد و طحال و کم کاری مغز استخوان بستری می شوند، باید از نظر این بیماری مدنظر قرار گیرند تا از شکستگی های متعدد و عوارض آنها و نیز تاخیر در درمان قطعی جلوگیری به عمل آید.

برای دانلود باید عضویت طلایی داشته باشید

برای دانلود متن کامل این مقاله و بیش از 32 میلیون مقاله دیگر ابتدا ثبت نام کنید

اگر عضو سایت هستید لطفا وارد حساب کاربری خود شوید

منابع مشابه

گزارش یک مورد استئوپتروزیس بدخیم نوزادی

سابقه و هدف: استئوپتروزیس بدخیم شیرخوارگی یک بیماری نادر و کشنده متابولیک استخوانی مادرزادی است که بعلت نارسایی یا نقص عملکرد استئوکلاستها بوجود می آید. اکثر بیماران در سال اول زندگی بدنبال آنمی، خونریزی و عفونت می میرند. هدف از گزارش این مورد ابتلا یک شیرخوار به استئوپروزیس بدخیم می باشد که با شناسایی صحیح تابلوی بالینی این بیماری، تشخیص سریع و درمان به موقع، با حال عمومی خوب ترخیص گردید.گزارش...

متن کامل

گزارش یک مورد استئوپتروزیس بدخیم نوزادی

سابقه و هدف: استئوپتروزیس بدخیم شیرخوارگی یک بیماری نادر و کشنده متابولیک استخوانی مادرزادی است که بعلت نارسایی یا نقص عملکرد استئوکلاستها بوجود می آید. اکثر بیماران در سال اول زندگی بدنبال آنمی، خونریزی و عفونت می میرند. هدف از گزارش این مورد ابتلا یک شیرخوار به استئوپروزیس بدخیم می باشد که با شناسایی صحیح تابلوی بالینی این بیماری، تشخیص سریع و درمان به موقع، با حال عمومی خوب ترخیص گردید.گزارش...

متن کامل

گزارش یک مورد استئوپتروزیس

Osteopetrosis is a rare metabolic bone disease characterized by generalized increase in skeletal mass. About 500 cases have been described in the literature. This disorder presents. In one of three forms: Osteopetosis Tarda , Osreopetrosis Congenital and “marble bone” disease. Osteopetrosis congentia results in bone marrow failur and is almost always fatal. Marble bone disease causes short st...

متن کامل

گزارش یک مورد استئوپتروزیس

استئوپتروزیس یک بیماری نادر متابولیک استخوانی است که با افزایش ژنرالیزه توده استخوانی مشخص می گردد. در بررسی نوشتارهای پزشکی تا کنون حدود 500 مورد از این بیماری گزارش گردیده است . این بیماری به یکی از سه شکل: استئوپتروزیس تاردا، استئوپتروزیس مادرزادی و بیماری استخوان سنگ مرمری (marble bone) دیده می شود. استئوپتروزیس مادرزادی منجر به نارسایی مغز استخوان شده و تقریباً همیشه کشنده است. بیماری استخو...

متن کامل

منابع من

با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید


عنوان ژورنال:
مجله دانشگاه علوم پزشکی بابل

جلد ۹، شماره ۵، صفحات ۶۱-۶۴

میزبانی شده توسط پلتفرم ابری doprax.com

copyright © 2015-2023